Facebook Twitter Addthis

التصنيفات » الإصدارات » الموسوعة الصحية

تشوهات القلب الخلقية

ملاك شمص / ماستر2- صحة وبيئة
ابن السبعة أيام كتب الله له حياةً مديدة. رغم أنّ العيب الخلقي في قلبه الصغير لم يظهر في الصورة الصوتية حينما كان يمكث في رحم أمّه، إلّا أن تدارك المرض فور ولادته وإجراء العملية وهب للطفل حياة وللأهل هدية العيد.
طوني ليس الطفل الوحيد في لبنان الذي ولد بتشوهٍ خلقيٍ في قلبه. وليس الأول الذي أجريت له عملية وتكللّت بالنجاح وأهدته صحة وحياة سليمة.


يعتبر تشوّه القلب الخلقي القاتل الأول للأطفال دون السّنة، حيث أن 1% من الأطفال في لبنان بحسب إحصائيات وزارة الصّحة يقتلهم هذا المرض أكثر من أي مرضِ آخر. وكما أنّ التشوهات الخلقية في القلب تعتبر جزءا من مجموعة كبيرة من التشوهات الخلقية التي قد تصيب الطفل داخل رحم أمه، وهي تشكل 15% من كل أنواع التشوهات الخلقية وفقا لمصادر منظمة الصحة العالمية،وإنها لا تقلّ عن 35 نوعا. وتذكر الأرقام العالمية أن نسبة 30% فقط من أمراض القلب الخلقية يتمّ تشخيصها قبل الولادة. وتشير رئيسة دائرة الإحصاءات الحيوية والصحية في وزارة الصحة اللبنانية هيلدا حرب، أن أمراض القلب الخلقية (congenital cardiac) تحتل الدرجة الثانية من الأسباب الخمسة لوفيات حديثي الولادة اللذين يعانون من التشوهات الخلقية.  
عيوب القلب الولادية مجموعة من الأمراض و التشوهات الخلقية التي تصيب القلب ، وتنحصر في ثلاث مجموعات فهي إما انسدادات أو ضيق  في مجرى الدم قد يصيب أحد شرايين القلب، وإما فتحة ما بين الأذينين أو البطينين أو انفصال بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي . الأمر الذي يعمل على اختلاط الدم النقي والدم غير النقي وفي جميع هذه الحالات يزداد ضغط الدم في إحدى الجهتين بالقلب عن الجهة الأخرى..
إن نسبة ٧٥ في المئة من الأطفال الذين يولدون مع تشوهات في القلب لا يعيشون أكثر من سنة، فيما يؤمن العلاج لنسبة ٩٥ في المئة من الأطفال المرضى حياة طبيعية. لذلك يعتبر العلاج المبكر وفي حينه أساسياً وإن كانت الجراحة غير ضرورية في كل الحالات. وإذ يؤكد الدكتور عصام راسي المتخصص في طب الأمراض الخلقية في القلب عند الأطفال، أنّ أمراض القلب الخلقية شائعة جدا عند الأطفال وتحتاج إلى توعية شاملة. وفي لبنان هناك حوالي 60 طفلا يولدون سنويا بتشوه خلقي أي بمعدل طفل كل 100 طفل. ويلفت راسي أنه إذا اهتمينا بالأطفال قبل بلوغهم عامهم الأوّل فإننا بذلك نعطي ل97% منهم فرصة حياة أي تقريبا كلهم. مشيرا إلى أن نسبة نجاح العمليات مرتفعة جدا في لبنان. ولكن يقول د.راسي "إذا لم نفعل شيئا  فهذا المرض هو قاتل الأطفال الأول في العالم بأي دولة متقدمة أو غير متقدمة."
يذكر د.راسي أنواع التشوهات باختصار حيث يمكن أن تكون ثقب صغير داخل القلب أو انسداد داخل القلب، والذي يمكن أن يعالج بسهولة عبر إغلاق الثقب أو فتح الصمام بالبالون، ويشفى الطفل نهائيا ويكمل حياته. وممكن أن يكون وجود ثقب أو انسداد مع وجود أجزاء من القلب بشكل خاطئ، على سبيل المثال لا الحصر، شريان معكوس، و هذه العملية تعتبر معقدة بعض الشيء، وقد نحتاج إلى إجراء عمليتين حتى يسترجع الشخص حياته الطبيعية . وفي أصعب الحالات تكون نقصان جزء من القلب أي يولد الطفل بنصف قلب، وهؤلاء الأطفال بحاجة إلى عمليتين أو أكثر، وتعتبر حالتهم معقدة ، فبالرغم من العمليات إلا أنهم لا يستطيعون استرجاع حياتهم بشكل طبيعي 100% وكما أنهم يحتاجون عند بلوغهم سنّ الثلاثين أو أكثر إلى عملية زراعة قلب. مؤكداً أن نسبة نجاح العمليات تخطت 97%. ويجب علينا معرفة أننا عندما نقرر إجراء عملية جراحية لطفل حديث الولادة، فذلك لأن وضعه يكون دقيقاً ومعقداً جداً، وأن جسمه عاجز عن تقبل هذا التشوه الخلقي. و أنه بعد نجاح العمليات التي تجري يستطيع الأطفال أن يعيشوا حياة طبيعية ويتزوجوا وينجبوا أطفالا ويمارسوا الرياضة ويكملوا حياتهم كغيرهم.
ومن أبرز الحالات التي تشكل أغلبية بين حالات التشوهات الخلقية للقلب، حالة وجود ضيق شديد بالشريان الأورطي أو وجود قناة شريانية كبيرة بين الأورطي والشريان الرئوي . أما في حالة وجود فتحة كبيرة بين البطينين فإن التدخل الجراحي العاجل يعدُّ من الأمور الضرورية في الشهر الأول من عمر الطفل ، ولا تعتبر هذه الحالة الأخيرة من الحالات التي تشكل نسبة كبيرة. ومع ذلك فإن الطفل يستطيع بعد إجراء الجراحة بنجاح أن يقضي حياته في حالة طبيعية جدا كغيره. 



وكحالة الطفل طوني فإنّ التشوه الذي تمّ تشخيصه بعد ولادته، لم يكن ليتحمل التأجيل أوالانتظار، لذلك توجب على الأطباء التدخل سريعاً. وتمّ نقل طوني الى مستشفى الجامعة الأميركية وأُعطي له دواءٌ يجعل الشرايين تتفتح لإيصال الدم الى بقية الجسم بسبب انسداد الشريان الأساسي الذي يوزّع الدم إلى كافة أنحاء الجسم. وإذ أوضح د.راسي الذي أجرى له العملية منذ شهرين تقريبا،"أن عمليته كانت معقدة أكثر من العادة، لأننا بحاجة إلى توسيع الشريان الرئيسي الواقع على بعد 3 سنتيمترات من القلب، مروراً بمنطقة الشرايين التي توزع الدم إلى منطقة الرأس. كان همنا الاساسي حماية الدماغ.". 
وبالنسبة لباقي الأنواع الأخرى من تشوهات القلب الخلقية، فيمكن أن يعيش فيها المريض حتى سن الثالثة عشر كحد أقصى لإجراء الجراحة، التي لا يعتبر تأجيلها من الأمور الإيجابية لحياة الطفل. لأن التأخير يعمل على استمرار بعض المضاعفات المرضية للحالة مع الطفل رغم نجاح العملية .. فكلما أجريت العملية في وقت مبكر كان ذلك أفضل من الناحية النفسية، في تجنيب الطفل معاناة نفسية في كونه أقل قدرة بدنية أو كفاءة من غيره، خاصة حينما يصل إلى سن المنافسة التي يحاول فيها كل طفل إظهار كفاءته.
إن الجنين يمر بمراحل مختلفة منذ تلقيح البويضة وحتى ولادته. وتختلف هذه المراحل باختلاف الفترات الزمنية وتتابعها تتابعا دقيقا ومنظما بحكمة بالغة.. بحيث أنه إذا حدث أي تدخل خارجي أو تأخر بسيط في هذه التطورات ينتج عنه اختلال في هذا النظام البديع المحكم لتكوين الجنين السليم.. وتختلف المؤثرات التي تتدخل في التكوين السليم للجنين بين مؤثرات وراثية أي موروثة من الأبوين أو أحدهما أو بيئية من داخل الرحم أو من خارجه. 
وتتنوع أسباب هذه التشوّهات ، لكن عشرة في المئة منها تُعزى إلى حالات لدى النساء اللواتي سبق أن أنجبن أطفالاً مصابين بتشوّه خلقي في القلب. وفي بعض التشوهات الأخرى يكون السبب راجعا إلى العوامل البيئية المحيطة بالجنين، مثل إصابة الأم بالحصبة الألمانية أو بحمّى شديدة أو ببعض الفيروسات أو النقص في بعض الفيتامينات أو تعرضها للأشعة أو تناولها لبعض الأدوية المهدئة أو المضادات الحيوية أو الكحول في الأشهر الأولى للحمل. بالإضافة إلى أن نسبة كبيرة من الأطفال المرضى هم ثمرة زواج الأقارب. وهناك نوع من التشوهات الخلقية ينتج عن كل من العوامل الوراثية والبيئية معاً مثلا تشوهات القلب الخلقية وتشوهات الأطراف مثل اليدين أو الأرجل. وفي أحيان كثيرة يتعرض الطفل للنوعين معا. ويرجع هذا إلى أن تكوين القلب والأطراف في الجنين يكون في نفس الفترة الزمنية، وبالتالي فإن أي تدخل في تكوين الجنين في هذه الفترة يكون له تأثير مصاحب على القلب والأطراف. وقد يكون تشوه القلب الخلقي جزاءاً من تشوهات كثيرة في الجسم قد تشمل الجهاز العصبي والأوعية الدموية وينتج الطفل متأخرا في نموه العقلي والجسمي بالإضافة إلى تشوهات القلب.. وهذا النوع غالبا ما يكون مصحوبا باختلال في: الحاملة للصفات الوراثية، أما إذا كان التشوه الخلقي في القلب هو العيب الوحيد في تكوين الطفل فإن الأمل يكون كبيرا في شفائه التام فور إجراء الجراحة.
وهناك نوع آخر من التشوهات الخلقية ينتج عن تأخر انفصال الدورة الدموية . وفي بعض الأحيان تزداد رقعة التشوهات الخلقية لتشمل بالإضافة إلى ثقب القلب اختلالا في مواقع اتصالات الشرايين بالأوردة الكبيرة في القلب ، مثل ثلاثي ورباعي الفالوت و "إيزن مينجر" ومعظمها ينتج عنها ما يسمى بالطفل الأزرق . وقد يظهر هذا اللون بعد عدة أشهر من ولادة الطفل وقد يتأخر ظهوره في الحالات البسيطة إلى عدة سنوات فلا يظهر إلا إذا أصيب الطفل بنزلات شعبية حادة أو بعد الإجهاد نتيجة انعكاس الدورة الدموية بين الجانبين الأيمن والأيسر للقلب.
هذه التشوّهات جميعها تسفر عن نقص في الطاقة والأوكسجين وتعيق التطوّر الطبيعي للطفل وتتمظهر كما يقول الدكتور راسي بما يُعرف بـ L’Enfant bleu أو الطفل الأزرق الذي يولد شديد السمار، ويتعرّض جسمه ومناطق من وجهه إلى الازرقاق الشديد عندما يقوم بأيٍّ من الأمور التي يقوم بها الطفل السليم من بكاء أو ضحك أو حتى خلال محاولة الرضاعة. وإنّ العلاج الذي تحتاج إليه هذه التشوّهات على تنوّعها يتراوح بين القسطرة بغية إغلاق الفتحات في جدار القلب، أو إصلاح الصمّامات والشرايين الضيّقة، وبين جراحة القلب المغلق وأخيراً جراحة القلب المفتوح.
في لبنان بلغت نسبة عمليات القلب المفتوح 45% من مجمل عمليات القلب، وعمليات القلب المغلق 20%، وعلاج البالون 35%..
يشخص الطبيب عيوب القلب الخلقية الخطيرة في مراحل الطفولة الأولى. لكن بعض العيوب الخطيرة والمهمة قد تظهر في مراحل لاحقة. وفي حالات قليلة لا يكتشف العيب إلا عندما يصبح الطفل مراهقاً أو بالغاً. وتجدر الإشارة إلى أنه عندما تكون مشكلة القلب مهمة، قد يحيل الطبيب الحالة على اختصاصي في التشخيص وفي معالجة مشكلات القلب. ويحدد اختصاصي القلب ما إذا كانت هناك مشكلات مهمة تتطلب مراقبة دقيقة أو حتى جراحة. ولتشخيص الحالة يسجّل الطبيب في المرحلة الأولى المعلومات الطبية المتعلّقة بالطفل ويجري له الفحص السريري.
قد يطلب أيضاً صوراً شعاعية أو تخطيطاً لكهرباء القلب أو صورة صوتية للقلب أو فحوصاً مخبرية. علماً أن الصورة الشعاعية تعطي معلومات عن الرئتين وعن حجم القلب وشكله. وتسمح هذه النتائج مجتمعة للطبيب بتشخيص الحالة وتعطيه معلومات دقيقة عن بنية القلب ووظيفته. أما إذا لم يحصل على نتائج واضحة ودقيقة،فقد يطلب إجراء فحوص أكثر دقة في المستشفى لتشخيص الحالة بشكل أفضل من خلال تمييل القلب. وتؤكد الدكتورة جمال علامة أخصائية في الأمراض النسائية والتوليد أن تشخيص التشوه الخلقي في القلب عند الجنين يتبيّن في الشهر الرابع من الحمل خلال الصورة الصوتيةultrasound، لكنها لا تظهر كل الحالات . لذلك تقول علامة أنّ هناك صورة صوتية خاصّة للقلب عبر جهاز مخطط صدى القلب (echocardiogram)، يجريها الطبيب إذا كانت الأم مصابة بالسكري أو قد أنجبت مسبقاً أطفالاً يعانون من تشوهات خلقية في القلب. مضيفةً أنه في بعض الحالات الصعبة يمكن إجراء عملية للجنين في الرحم لكن نتائجها غير مضمونة ولم تجري بعد في لبنان. وينبغي على الأم أن تقصد الطبيبة النسائية قبل الحمل لـتأخذ folic acid وتقلّص بالتالي حصول أي تشوهات. 
أثبتت نتائج دراسة حديثة قام بها «مركز البحوث الجينية لقلب الأطفال في الجامعة الأميركية في بيروت»، ضمن إطار مشاريع البحوث الريادية في شأن العوامل الجينية المرتبطة بأمراض القلب الخلقية عند الأطفال،عن وجود رابط بين خلل في جين «NFATC1» وظهور تشوهات في صمامات القلب عند الأطفال. وقد أجرى الدراسة رئيس مركز قلب الأطفال في «الجامعة الأميركية في بيروت» البروفسور فادي بيطار والأستاذ في قسم الكيمياء الحيوية وعلم الوراثة الجزيئي في الجامعة الدكتور جورج نمر وفريق من الباحثين وشملت 300 طفل لبناني. 
وكشفت الدراسة أيضا عن وجود رابط بين خلل في جين «GATA5» وظهور مشاكل في تكوين صمامات القلب والتي كانت ترتبط بحسب دراسات سابقة بظهور ثقب في القلب  . وشملت الدراسة سبعين طفلا يعانون خللا في صمامات القلب.
ويؤدي خلل في جين «OCTN2» وفق الدراسة ، إلى تضخم في عضلة القلب. 
وتساهم جميع تلك النتائج البحثية، بترشيد الأهل وبتأمين التشخيص المبكر والعلاج السريع ففي حال كانت العائلة لديها سوابق في أمراض قلب خلقية عند الأطفال، يتم إجراء فحص الحمض النووي للوالدين. وتحدّد نتائج الفحوص مدى إلزامية إجراء فحص للحمض النووي للمولود حديثا ما يوفّر تشخيصا مبكرا للمرض وعلاجا فعالا.
وفي جانب خاص بتكاليف عمليات تشوه القلب الخلقي المرتفعة، كان لا بدّ من الإضاءة على جمعية brave heart  والتي تأسست منذ 14 سنة من قبل أهالي عايشوا هذا المرض .حيث يؤخذ من صندوق الجمعية المساعدات المالية للعائلات المحتاجة لتغطية تكاليف معالجة الطفل المريض، علماً أن مكتب الخدمات الإجتماعية في الجامعة الأميركية يقوّم الوضع المادي للعائلة للتأكد ما إذا كانت فعلاً في حاجة إلى المساعدة، من دون أي تمييز جنسي أو ديني.. وتشير الدكتورة جمانة عطا الله وهي من مؤسسي جمعية Brave Heart Fund Co- Founder  ، أنه على في الأربع سنوات الماضية أجريت بين 300و 350 عملية سنويا بمشاركة الصندوق وكذلك بعض الأهالي ووزارة الصحة والضمان الاجتماعي والهيئات الدولية التي تساعد الأطفال المهجرين غير اللبنانيين. وتذكر عطاالله باختصار أهداف الجمعية، بأنها تسعى للوصول إلى اليوم الذي لا يموت فيه طفل من مرض القلب بسبب العوز المادي، وتشمل ضمن نشاطاتها السنوية التوعيةعبر المدارس والجامعات والندوات الخاصة التي تقيمها على مدار السنة حول مرض القلب الخلقي. وأيضا هي تقوم بتأمين الحماية الفضلى للأطفال اللذين يعانون مرض القلب الخلقي. وهي تستقبل الكثير من التبرعات عبر الحملات التي يقيمها الصندوق. وإمكانية التبرع على الصعيد الفردي عبر الاتصال على رقم الجمعية 71483248 أو قصد المبنى في مركز قلب الطفل في الجامعة الأميركية في بيروت, أو يمكن زيارة موقع الجمعية www.braveheartfund.org .
إنّ سلوكيات الحياة التي تعيشها المرأة،تحمي جنينها بنسبة كبيرة من التشوهات. بدءاً بالغذاء وأهميته، والمطلوب الغذاء المتوازن والغني بمادة حمض الفوليك، وهي أساسية ضد التشوهات. كما من المهم أن يكون الماء المعدّ للشرب أو للاستعمال نظيفاً خالياً من أي تلوث، لأن التلوث مؤسس لتشوهات خلقية. و ضرورة امتناع السيدات قبل الحمل وفي أثنائه عن التدخين وتناول الكحول. ومن الضروري تحصين الحامل ضد مرض الحصبة الالمانية وضد جدرة الماء لأنهما يؤسسان أيضاً للتشوهات الخلقية عند الأطفال. 
وتشدد وزارة الصحة في لبنان من جانبها على أهمية تنفيذ برنامج رعاية صحة المرأة الحامل، وهو برنامج تنفذه الوزارة في الشبكة الوطنية للرعاية الصحية الأولية منذ سنوات، وفي السنوات الأخيرة تمّ تجهيز الشبكة بعيادات نسائية مع اعتماد بروتوكول طبي لمراقبة تطور الحمل حتى الولادة. والهدف من البرنامج ضمان تطور الحمل الآمن وتفادي حدوث مفاجآت ومشاكل صحية أثناء الولادة. إضافة إلى أن الوزارة تنفذ مع الجمعية العلمية لأطباء النساء والأطفال برنامج الاكتشاف المبكر لبعض أنواع التشوهات الخلقية وبعض الأمراض.






-----------------------------------------------------------------------------


NFATC1:Nuclear factor of activated T-cells, cytoplasm 1
GATA5: Transcription factor
OCTN2: protein called OCTN2 that is found in the heart, liver, muscles, kidneys, and other tissues




------------------------------------------------------------------------------
المصادر والمراجع:
- مقابلة مع الدكتور جمال علامة أخصائية في التوليد النسائي
- اتصال مع الدكتور عصام راسي المتخصص في طب الأمراض الخلقية في القلب عند الأطفال
- رفعت محمد / قاموس القلب الطبي/ دار ومكتبة الهلال/ بيروت/2011
- موقع منظمة الصحة العالمية: http://www.who.int/ar 
- موقع وزارة الصحة اللبنانية: https://www.moph.gov.lb/
- www.sehha.com
- http://saidacity.net/news/252291 





 
 

' | ' | 537 قراءة